一、先天性白内障的疾病简介

先天性白内障是指胎儿出生时或出生后1年内发生的晶状体混浊。新生儿发病率约0.5%。有家族性的或散发的，可伴有眼部异常或遗传性疾和系统性疾病，是儿童常见的眼病之一，先天性白内障是造成儿童失明和弱视的重要原因。

二、先天性白内障的发病机制

1、染色体遗传 约1/3患者与遗传有关。多数为染色体显性遗传，少数为隐形遗传或伴性遗传。

2、妊娠期用药 尤以孕初3个月内应用药物，如：糖皮质激素、水杨酸制剂、抗凝剂、磺胺类等药物，或盆腔受放射线辐射，易使胎儿发育不良。

3、妊娠期病毒感染 尤以孕初3个月宫腔内病毒性感染，如：风疹、疱疹、腮腺炎、水痘、麻疹等疾病，易使胎儿晶状体混浊。

4、全身疾病 女性妊娠期患有代谢性疾病，如：糖尿病、甲状腺功能亢进、营养不良、维生素极度缺乏，或患有心脏病、肾炎等，都会导致胎儿晶状体发育不良。

三、先天性白内障的临床表现

婴儿出生后眼睛不能注视，或仅能随灯光转动眼球，一般为双眼发病，亦可单眼发病，多数先天性白内障出生后可停止发展，少数出生后数月或数年后继续发展，有些直至儿童期才会影响视力。常伴有眼部疾病如：斜视、视网膜脉络膜病变、眼球震颤、先天性小眼球、先天性无虹膜、瞳孔扩大肌发育不良、晶状体脱位、晶状体缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等

四、先天性白内障的治疗原则

1. 治疗目标恢复视力，减少弱视和盲目的发生。

2. 对视力影响不大者，一般不需治疗，宜定期随诊观察。

3. 如对视力严重影响者，应尽早行晶状体切除术、晶状体吸出术、白内障囊外摘除术进行手术治疗。

4. 因女性妊娠期病毒感染所致的患儿，应延缓手术时间，防止手术时时可能使潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎，而炎症有可能引起眼球萎缩。

5.先天无晶状体眼患儿，需进行屈光矫正和视力矫正训练。

常用的方法有：框架眼镜矫 正、角膜接触镜、人丁晶状体植入。人工晶状体植入一般最旱在2岁时进行。

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